近日，血液科收治確診了我院首例急性早幼粒細胞性白血病(APL)。該例患者為青年女性(病歷號：454247)，因“牙齦出血20+天，四肢散在瘀斑10+天”就診于我院血液科，入院查血常規(guī)WBC：1.16×109/L、中性粒細胞：0.39×109/L、HB：85g/L、PLT：24×109/L，凝血指標示纖維蛋白原 0.67g/L，四肢見多處瘀班瘀點，牙齦滲血。骨髓涂片示：骨髓增生極度活躍，以異常早幼粒細胞為主，原始細胞比例88%，細胞形態(tài)學診斷為急性髓細胞白血病M3型(APL)。骨髓流式細胞學檢查結(jié)果示：符合急性髓細胞白血病，染色體核型分析：46，XX，t（15：17）(q22；q21)，白血病融合基因顯示，PML-RARa融合基因陽性。經(jīng)臨床、骨髓形態(tài)、流式、染色體、基因報告綜合分析后診斷為“急性早幼粒細胞性白血病”。隨時有發(fā)生DIC可能。自入院后第三天各項檢查結(jié)果未完全回報，我科即初步考慮診斷APL。立即予以全反式維甲酸誘導分化治療，聯(lián)合三氧化二砷進行雙誘導治療。誘導治療期間白細胞升高較快，WBC由1.16×109/L在3天內(nèi)即升高達31×109/L，有出現(xiàn)分化綜合征跡象，不及時處理，WBC短期將繼續(xù)成倍快速升高，最高可達初診時白細胞的100倍，立即聯(lián)合柔紅霉素化療，并先后輸入3600ml新鮮冰凍血漿，2U紅細胞懸液，多治療量的血小板輸注，31U冷沉淀?；颊呓?jīng)治后，全身瘀斑消失，凝血障礙逐步改善，平穩(wěn)渡過APL的高危期，且無一次化療期間的感染并發(fā)癥，近日血常規(guī)示：WBC：1.94、PLT：212、HB：89、纖維蛋白原 2.3g/L，好轉(zhuǎn)出院。

APL是進展迅速、病情兇險的急性髓細胞白血病，以顱內(nèi)出血、急性大出血、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、重癥感染為其常見并發(fā)癥，若不能早期診斷、早期治療，本病早期尤其是發(fā)病1月內(nèi)的死亡率極高，高達65%以上。

上世紀60年代起有人觀察到單用雄黃(As4S4)治療急性白血病有一定療效，至70年代，據(jù)驗方砒石(AS2O3)制成的“癌靈1號”注射液做為內(nèi)部制劑用于治療急性白血病。砒霜有劇毒，古代就有應(yīng)用砒霜以毒攻毒治療包括惡性腫瘤。1997年12月在美國第39屆血液年會上，我國學者報導了單用雄黃治療全部經(jīng)形態(tài)學、免疫分型、細胞遺傳學、分子生物學證實的APL，其誘導緩解和維持治療均有效。

砒霜、雄黃均為傳統(tǒng)中藥，對APL發(fā)揮治療效應(yīng)的主要成分是其中的砷劑，我國醫(yī)學界據(jù)此逐步開發(fā)了靜脈制劑三氧化二砷（AS2O3）用于治療APL，臨床治愈率高達80%以上，這一醫(yī)學成就給全球白血病患者帶來了福音，轟動整個醫(yī)學界。AS2O3堪稱中國過去一個世紀最重要的一項來自中藥的藥物發(fā)現(xiàn)。砷劑的臨床應(yīng)用成為了中醫(yī)藥對中國血液界、世界血液界作出的巨大貢獻。隨著砷劑成為誘導化療APL的主力軍，APL已從最為兇險的急性髓細胞白血病轉(zhuǎn)變?yōu)樽钣锌赡芡ㄟ^化療方式治愈的成人急性白血病，也是8種急性髓細胞白血病中治療前景最好、最有可能治愈并獲得長期生存的急性白血病，成為目前中西醫(yī)結(jié)合治療惡性血液系統(tǒng)疾病的典范。

初診初治的APL是血液科危急重癥，要從本病的高早期死亡率危險中成功搶救患者生命，準確診斷、迅速行動、規(guī)范化與個體化治療相結(jié)合是三大關(guān)鍵因素。該例患者是我科獨立診治的我院首例APL，經(jīng)過血液科1個多月的治療，患者已渡過最高危階段，獲得誘導緩解的成功，為后期繼續(xù)長療程的規(guī)范治療、獲得長期生存打下堅實基礎(chǔ)，填補了我院診治APL的空白。

以下分別是患者骨髓形態(tài)學、流式、基因、染色體檢查結(jié)果：

(供稿：血液科；編輯：黨辦)