近日,血液科確診我院首例 T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤?;颊邽榍嗄昴行?,病歷號(hào):451063,因“右側(cè)腰痛20+天,伴胸悶氣緊10+天”就診于我院血液科。入院胸部CT 示右側(cè)胸膜腔中量積液,右肺下葉局部壓迫性肺不張??v膈內(nèi)可見腫大融合淋巴結(jié),縱膈血管間隙顯示不清。彩超示右側(cè)胸腔大量積液。左鎖骨上淋巴結(jié)活檢示:侵 襲性T細(xì)胞淋巴瘤。骨髓涂片示:骨髓增生明顯活躍,可見一類分類不明細(xì)胞(22.5%)骨髓象。胸水流式細(xì)胞學(xué)分析結(jié)果示:可見異常T細(xì)胞來源的原始細(xì) 胞,T淋巴細(xì)胞急性白血病(T-ALL)可能性大。經(jīng)臨床、病理、骨髓報(bào)告綜合分析后診斷為“T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤”?;颊呷朐簳r(shí)乳酸脫氫酶 1000,尿酸迅速增長,表明腫瘤溶解加速,隨時(shí)有生命危險(xiǎn)。血液科組織全科討論,并與患者家屬充分溝通,詳述該病治療的巨大風(fēng)險(xiǎn)及其必要性,于 2014-7-15開始予以環(huán)磷酰胺、地塞米松減輕腫瘤負(fù)荷,降低后期大劑量化療所致的腫瘤溶解風(fēng)險(xiǎn),逐步過渡到標(biāo)準(zhǔn)的大劑量化療方案:Hyper- CVAD A方案化療,期間予以中藥促進(jìn)骨髓造血恢復(fù)、降低粒缺危險(xiǎn)期的治療。患者經(jīng)治后,胸悶氣緊癥狀明顯好轉(zhuǎn)并逐步消失,逐步順利渡過腫瘤溶解期、中性粒細(xì)胞缺 乏期、骨髓抑制期,胸部CT復(fù)查未見異常(原右側(cè)胸腔積液已完全吸收),患者及家屬滿意并已于近期好轉(zhuǎn)出院。
淋巴母細(xì)胞淋巴瘤為前體淋巴細(xì)胞來源的高侵襲性非霍奇金淋巴瘤,以青少年男性多見,80%為T細(xì)胞起源,常侵犯縱隔、骨髓、中樞和淋巴結(jié);20%為B細(xì)胞 起源,常侵犯骨、皮膚、骨髓和淋巴結(jié)。淋巴母細(xì)胞淋巴瘤早期易發(fā)生骨髓侵犯,臨床發(fā)現(xiàn)通常已屬疾病的Ⅲ期或Ⅳ期,病程短、進(jìn)展迅速、預(yù)后極差,易轉(zhuǎn)化為T 急性淋巴母細(xì)胞白血病。本病例骨髓原始細(xì)胞達(dá)22.5%,達(dá)到了淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤T細(xì)胞來源的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
該例患者是血液科獨(dú)立診斷并按高侵襲性血液腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)化療方案治療的首例T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,表明我院血液科在白血病/淋巴瘤的診斷和治療方面達(dá)到新的高度。